complementtech A105c說明書

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天然人 C4 是一種天然糖基化多肽，含有三個二硫鍵連接的鏈。C4 是激活補體激活的經典途徑和凝集素途徑的核心。每個途徑的啟動都會產生蛋白水解酶復合物（經典途徑中的 C1q/C1r/C1s 和凝集素途徑中的 MBL/MASP1/MASP2），它們與靶表面結合。這些酶裂解 C4 中的肽鍵，釋放過敏毒素 C4a 并激活 C4b。與 C3 一樣，亞穩態 C4b 的硫酯具有高反應性，能夠與目標表面上的氨基或羥基反應并共價偶聯 C4b。C4 有兩種在人類中常見的變體（C4A 和 C4B）。只有一種類型的動物通常具有 C4B。變體 C4A 和 C4B 的連接位點不同。由 C4A 產生的亞穩態 C4b 主要附著于氨基，而由 C4B 變體產生的 C4b 很好地結合羥基和氨基（Law，SKA 和 Dodds，AW (1997)）。表面結合的 C4b 是形成 C3/C5 轉化酶復合物 C4b、C2a 的基礎。該酶激活 C3，沉積 C3b，從而將自身從弱 C5 轉化酶轉化為具有 K 的高效 C5 轉化酶C5 的m比單獨的 C4b、C2a 酶低 3000 倍（Rawal N. 和 Pangburn MK (2003)）。表面結合的 C4b 是一種弱調理素，可被紅細胞、淋巴和吞噬細胞上的受體 (CR1) 識別。C4b 的所有補體激活功能在生成 C4c 和 C4d 的 α 鏈斷裂后喪失。蛋白酶 I 因子僅在 C4b 與 I 因子輔因子之一結合時才切割 C4b：C4b 結合蛋白 (C4bBP)、膜輔因子蛋白 (MCP) 或補體受體 1 (CR1)。